Les traitements
Il n’y a pas de traitement curatif à l’heure actuelle mais beaucoup de progrès ont été réalisés au niveau de la prise en charge des malades. Ces progrès ont permis d’améliorer la qualité de vie ainsi que l’espérance de vie des patients. Les traitements proposés sont très contraignants. Ils reposent essentiellement sur la prise en charge respiratoire, digestive et nutritionnelle. Depuis juin 2021, de nouveaux traitements dits modulateurs du CFTR ont totalement modifié la prise en charge de la maladie en réduisant considérablement les signes respiratoires et les infections.
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Prise en charge respiratoire qui vise à fluidifier et éliminer au maximum le mucus qui obstrue les voies respiratoires. Elle inclut:
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Kinésithérapie respiratoire pour drainer le contenu pulmonaire,
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Prescription de médicaments tels que les mucolytiques (permettant de fluidifier le mucus), les bronchodilatateurs (favorisant l’ouverture des bronches) et les corticoïdes (pour leur effet anti-inflammatoire). Les antibiotiques prescrits de manière ciblée permettent de lutter contre les infections respiratoires. Le respect du calendrier vaccinal est également très important afin d’immuniser le malade contre certaines infections.
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Oxygénothérapie en cas d’insuffisance respiratoire importante
La transplantation pulmonaire est le traitement envisagé en dernier recours en situation d’insuffisance respiratoire grave.
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Prise en charge digestive: analogues des sécrétions pancréatiques prescrits pour améliorer la digestion pour remplacer les enzymes défaillantes du pancréas (extraits pancréatiques type Creon, Eurobiol, …);
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Prise en charge nutritionnelle d’autre part (régime alimentaire adapté, riche en calories et en nutriments, suppléments vitaminiques). Les praticiens insistent également sur l’importance d’une bonne hydratation. Enfin, l’apparition d’un diabète doit être prise en charge.
L’éducation thérapeutique fait partie intégrante de la prise en charge multidisciplinaire.
La pratique d’activités sportives est recommandée. Elle permet de maintenir la fonction pulmonaire et également de mieux drainer les sécrétions.
